다발성 경화증 증상, 진단, 치료법, 부작용, 줄기세포 이식

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Overview

 

다발성 경화증(Multiple sclerosis  이하 MS)은 신경학적 질환입니다. 즉, 신경에 영향을 미칩니다. 

면역 체계가 제대로 작동하지 않을 때 발생합니다.

 

면역체계는 일반적으로 감염에 맞서 싸워 보호하지만 다발성 경화증(MS)에서는 실수로 신경을 공격합니다. 신경은 신체의 다양한 부분을 제어합니다. 이것이 바로 신체의 여러 부분에서 MS 증상이 나타날 수 있는 이유입니다 .

다발성 경화증이 나타나는 이유는 다양합니다. 

 

다발성 경화증(MS)은 뇌와 척수에 영향을 미치는 질환입니다. 다발성 경화증에서는 신경을 보호하는 코팅(미엘린)이 손상됩니다. 이로 인해 시력이 흐려지고 생각하고 느끼는 방식에 문제가 생기는 등 다양한 증상이 발생합니다.

 

'경화증'은 흉터를 의미하며 MS가 뇌 또는 척수에 유발하는 흉터(병변이라고도 함)를 의미합니다. 이는 자기공명영상(MRI) 스캔에 나타납니다. 병변이 한 곳 이상에서 발생하기 때문에 '다발성' 경화증입니다.

모든 사람의 다발성 경화증(MS)은 다르기 때문에 밀접하게 관련되어 있더라도 두 사람이 동일한 유형의 증상을 나타내거나 증상이 심하게 나타날 수는 없습니다. 재발 완화형 MS(RRMS)는 가장 일반적인 유형의 MS입니다. 다발성 경화증 환자의 약 85%가 재발 완화형 MS로 진단됩니다.

다발성 경화증이 나타나서 진단을 받게되는 연령대는 30-40대가 많다고 합니다. 

많은 MS환자들이 진단을 받기 몇 년 전에 첫 증상을 발견합니다.

MS는 남성보다 여성에게 거의 3배 더 많은 영향을 미칩니다. 

다양한 인종적 배경을 가진 환자들이 MS에 걸릴 수 있습니다.

 

다발성 경화증에 걸리면 어떻게 되나요?

다발성 경화증에서 어떤 일이 일어나는지 이해하려면 중추신경계가 어떻게 작동하는지 이해하면 좋습니다.

미엘린이라는 물질은 중추신경계의 신경 섬유를 보호하여 메시지가 뇌와 신체의 나머지 부분 사이를 빠르고 원활하게 전달하도록 돕습니다.

다발성 경화증의 경우 일반적으로 감염을 퇴치하는 데 도움이 되는 면역 체계가 미엘린을 이물질로 착각하여 공격합니다. 이로 인해 미엘린이 손상되고 신경 섬유에서 약간 또는 완전히 벗겨져 병변이나 플라크로 알려진 흉터가 남습니다.

이러한 손상은 신경 섬유를 따라 전달되는 메시지를 방해합니다. 속도가 느려지거나 왜곡되거나 전혀 전달되지 않을 수 있습니다.

미엘린 손실뿐만 아니라 때로는 실제 신경 섬유에도 손상이 있을 수 있습니다. 시간이 지남에 따라 발생할 수 있는 장애의 증가를 유발하는 것은 바로 이러한 신경 손상입니다.

MS 증상의 원인은 무엇입니까?

중추신경계는 신체가 하는 모든 활동을 연결하므로 다발성 경화증은 다양한 유형의 증상을 유발할 수 있습니다. 나타나는 구체적인  증상은  중추신경계의 어느 부분이 영향을 받았는지, 손상된 신경의 역할에 따라 다릅니다.

증상은 다음과 같은 문제일 수 있습니다.

• 시력
• 균형
• 기억과 사고
• 감정
   

재발 - 완화 다발성 경화증이란 무엇입니까?

재발 완화 다발성 경화증은 재발(증상이 악화됨) 후 회복(즉, "완화")되는 MS의 한 유형입니다.

재발성 다발성 경화증의 경우 뚜렷한 증상이 나타나다가 부분적으로 또는 완전히 사라집니다. 이전에 겪었던 증상이 다시 나타날 수도 있고, 새로운 증상이 나타날 수도 있습니다.

일부 사람들은 다양한 유형의 MS( 1차 진행성 MS 또는 2차 진행성 MS) 로 진단됩니다 .

진단을 받으면 MS는 평생 동안 함께 하지만 치료 및 전문가는 상태와 증상을 관리하는 데 도움을 줄 수 있습니다. 

 

MS에 관한 8가지 사실

• MS는 뇌와 척수(중추신경계)에 영향을 미치는 질환입니다.
• MS는 평생 지속되는 질환이지만 일반적으로 이 질환으로 인해 사망하지는 않습니다.
• MS는 젊은 성인에게 영향을 미치는 가장 흔한 중추신경계 질환입니다.
• MS는 전염성이 없거나 전염성이 없으므로 MS 환자를 만나더라도 감염될 수 없습니다.
• 모든 사람의 다발성 경화증(MS)은 다르기 때문에 밀접하게 관련되어 있더라도 두 사람이 동일한 유형의 증상을 나타내거나 증상이 심하게 나타날 수는 없습니다.
• 아직 MS에 대한 치료법은 없지만  증상을 관리할 수 있는 방법은 많습니다. 많은 사람들의 경우, 속도를 늦출 수 있는 약물  도 있습니다. 
• 많은  MS 증상은 눈에 보이지 않기 때문에 MS가 있는지, 어떤 일을 겪고 있는지 겉모습으로는 알 수 없습니다.
• MS는 적도 주변의 열대 국가에서 가장 멀리 떨어진 국가에서 더 흔합니다.
• 다양한 인종적 배경을 가진 사람들이 MS에 걸릴 수 있습니다.
• MS는  남성보다 여성에게 거의 3배 더 흔합니다.
• 다발성 경화증은 부모로부터 받은 유전자뿐만 아니라 특정 감염, 흡연, 과도한 과체중, 비타민 D 부족(햇빛 아래에서 섭취)으로 인해 발생할 수도 있습니다.

MS 진단부터 건강한 삶까지의 여정

다발성 경화증의 초기 단계와 해당 질환이 있는지 알아내는 것은 걱정스러운 시간이 될 수 있습니다. 진단에는 몇 달이 걸릴 수 있습니다. 이 '잘 알지 못하는' 기간을 흔히 '림보랜드'라고 부릅니다. 혼자 직면할 필요는 없습니다. 우리는 귀하의 여정의 모든 단계에서 귀하를 위해 여기 있을 것입니다.

 

MS의 첫 번째 징후와 일반적 증상은 무엇입니까?

모든 환자에게 적용되는 MS 증상 의 전형적인 패턴은 없습니다  . 사람들은 서로 다른 시기에 서로 다른 증상을 보일 수 있습니다. MS의 초기 징후와 증상은 여성과 남성에게 동일할 수 있습니다.

MS의 가장 분명한 첫 징후 중 하나는  시신경염으로 알려진 시력 문제입니다. 이는 무감각이나 따끔거림과 같은 모호한 신경학적 증상이 아닌 보다 구체적인 증상이기 때문인 경우가 많습니다  . 하지만 이러한 증상이 다발성 경화증(MS)의 징후라고 가정해서는 안 됩니다. 이러한 증상을 경험한 모든 사람이 다발성 경화증 진단을 받는 것은 아닙니다.

온라인으로 증상을 검색했거나 다발성 경화증 환자를 아는 사람이라면 그 증상이 마음속에 떠오를 수도 있습니다. 그러나 MS의 많은 증상은 다른 질환의 증상일 수도 있습니다.

일반적 증상은 다음과 같습니다.

 

피로 다발성 경화증(MS)의 피로는 힘든 하루 일과를 마치고 느낄 수 있는 단순한 피로가 아닙니다. 사람들은 이를 뚜렷한 원인 없이 압도적인 피로감으로 묘사합니다. 마비와 따끔 거림 다발성 경화증(MS)의 일반적인 유형의 불편함은 마비 및 따끔거림과 같이 피부에 나타나는 불쾌하고 비정상적인 감각입니다. 신경 손상으로 인해 발생합니다. 균형 상실 및 현기증 균형 문제와 현기증은 다발성 경화증(MS)에서 흔히 발생하며 걷기에 영향을 미칠 수 있습니다. 뻣뻣함 또는 경련 근육 강직과 연축은 일반적인 MS 증상이며 종종 '경직'으로 설명됩니다. 떨림 떨림은 떨리거나 흔들리는 움직임입니다. 예를 들어 컵이 가득 찼을 때 음료가 쏟아지거나 손글씨에 영향을 미치는 등 경미하거나 더 뚜렷할 수 있습니다. 통증 MS의 통증은 다양하고 특이한 형태로 나타날 수 있습니다. 직접적인 신경 손상으로 인해 발생할 수 있습니다. 또는 신체에 가해지는 증상과 긴장으로 인해 발생할 수도 있습니다. 방광 문제 두 가지 주요 유형의 방광 문제가 있습니다. 보관 문제와 비우기 문제입니다. 배변 장애 변비나 요실금과 같은 장 문제를 일으킬 수 있습니다. 시력 문제 다발성 경화증의 가장 흔한 시력 문제는 시신경염과 안구 운동 문제입니다. 시신경염은 다발성 경화증의 초기 증상인 경우가 많지만 언제든지 눈에 문제가 있을 수 있습니다. 기억과 사고 기억 및 사고의 문제('인지 문제'라고도 함)는 다발성 경화증 환자에게 영향을 줄 수 있지만 대부분의 환들은 경미하게 영향을 받습니다.

 

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다발성 경화증 치료 및 줄기세포 치료 요법

MS를 관리하는 방법에는 여러 가지가 있습니다.

약물 치료, 운동, 식이 요법 및 기타 생활 방식 변화 등이 기반이 됩니다.

MS에 대한 일부 치료법과 치료법은 증상을 치료합니다. 예를 들어, 근력과 이동성을 향상시키는 데 도움이 되는 물리치료가 필요할 수 있습니다. 질병 조절 요법(DMT) 및 조혈 줄기 세포 이식(HSCT), 중간엽 줄기세포 치료(UC-MSC) 등과 같은 치료법으로 질환 자체를 치료하거나 그 증상을 완화하기 위한 방법들이 있습니다. 

재발 및 일부 형태의 진행성 다발성 경화증(MS)을 치료하도록 허가된 약 20개의 DMT가 있습니다. 

재발을 줄이고, 다발성 경화증의 질환이 악화되는 속도를 늦출 수도 있습니다.

 

HSCT(조혈모 줄기세포 이식)는 다발성 경화증(MS)에 대한 집중적인 화학요법 치료법을 할 때 필요한 방법입니다.  화학요법을 통해 잘못된 면역 체계를 제거한 다음, 다시 자가혈액세포를 주입하여 면역 체계를 '재설정'하는 것을 목표로 합니다.

HSCT란 무엇입니까?

다발성 경화증(MS)에서는 면역 체계가 실수로 미엘린이라는 신경 주변의 보호층을 공격합니다. HSCT(조혈 줄기세포 이식)는 이러한 일이 발생하지 않도록 잘못된 면역 체계를 재설정하는 것을 목표로 하는 절차입니다. 이는 면역 체계를 부분적으로 또는 완전히 제거한 다음 줄기 세포를 사용하여 다시 자라게 하여 이를 수행합니다.

HSCT치료는 누구에게 적합할까요?

연구에 따르면 HSCT는 다음과 같은 다발성 경화증 환자에게 가장 효과적인 것으로 나타났습니다.

• 자주 재발하고 MRI 스캔을 통해 새롭거나 활동적인 병변이 나타나는 경우 – 이는 '활성 염증'의 징후입니다.
• 질병 진행 초기에 있는 경우
• 심각한 장애가 없음 - EDSS (확장 장애 상태 척도) 로 측정됨

매우 활동적인 재발성 다발성 경화증(MS)이 있고 질병 수정 요법(DMT)을 복용함에도 불구하고 여전히 재발이 발생하는 경우 가장 큰 혜택을 받을 수 있습니다. 그 이유는 HSCT가 염증을 일으키는 면역체계를 표적으로 삼기 때문입니다.

진행성 MS가 있고 여전히 활성 염증(재발 또는 MRI의 병변)이 있는 경우 HSCT는 MS의 속도를 늦출 수도 있습니다.

 

진행성 MS가 진행되고 MRI에서 더 이상 재발이나 염증 징후가 없는 경우 HSCT가 도움이 되지 않을 것입니다. HSCT는 이런 MS로 인한 피해를 복구할 수 없기 때문이다.  

 

HSCT 치료는 어떻게 진행되나요?

HSCT는 중추신경계 공격을 막기 위해 면역체계를 '재설정'하는 것을 목표로 합니다. 화학요법을 사용하여 유해한 면역 세포를 제거한 다음 골수에서 발견되는 일종의 줄기 세포를 사용하여 면역 체계를 재건합니다. 이것이 바로 조혈줄기세포입니다. 치료에 사용되는 줄기세포는 면역세포를 포함하여 혈액 내 다양한 ​​세포를 생산할 수 있습니다. 그러나 손상된 신경이나 뇌 및 척수의 다른 부분을 재생시킬 수는 없습니다.

골수파괴 및 비골수파괴 HSCT

HSCT에는 여러 가지 유형이 있습니다. 그들은 면역 체계를 '재설정'하기 위해 다양한 양으로 제거합니다. 한 가지 유형은 면역체계를 완전히 파괴하는 '골수파괴성'이라고 합니다. 또 다른 하나는 '비골수파괴'라고 하는데, 이는 부분적으로 이를 제거합니다. 

화학치료 후 자가 조혈모 세포 이식 치료 방식은 얼마나 효과가 있을까요?

DMT는 MS를 얼마나 잘 제어하는지에 따라 세 그룹으로 분류될 수 있습니다. HSCT는 세 그룹 중 가장 좋은 '높음'으로 분류됩니다. 이는 재발을 얼마나 줄이고 사람들의 장애가 악화되는 속도를 늦추는지에 따라 결정됩니다. 

재발성 MS

임상 시험에 따르면 HSCT는 주로 재발성 다발성 경화증 환자의 경우 재발을 줄일 수 있는 것으로 나타났습니다 . 일부 사람들의 경우 증상이 안정되거나 호전되거나 장애가 호전됩니다. 그러나 이러한 개선이 항상 지속되는 것은 아닙니다.

무작위 대조 시험에서는 '매우 활동적인' 재발 MS를 앓고 있는 110명을 조사했습니다. 그 중 절반은 비골수파괴성 HSCT로 치료받았고 나머지 절반은 다른 DMT로 치료되었습니다. 비골수파괴 HSCT는 영국에서 MS 치료에 사용되는 종류입니다. 결과는 다음과 같습니다.

• HSCT 치료를 받은 사람들의 99%는 1년 동안 재발이 없었습니다. 조혈모세포이식을 받은 사람 중 단 1명만이 재발했습니다. 약물 치료를 받은 사람들에게서 39건의 재발이 발생했습니다. 
• HSCT 치료를 받은 사람들의 94%는 3년 동안 장애가 악화되지 않았습니다(약물 치료를 받은 사람들의 40%와 비교).
• HSCT 치료를 받은 사람들의 EDSS 점수(장애를 측정)가 향상되었습니다. 약물 치료를 받은 사람들의 평균 EDSS 점수는 더 나빴습니다. (Disclaimer : 이 통계는 이 자료를 발표한 영국 단체에 한합니다. 전세계의 통계가 아닙니다)

프로그레시브 MS

진행성 다발성 경화증(MS)의 경우 초기에 치료를 받고 여전히 염증 징후(MRI 스캔 또는 재발 형태)가 있는 사람들에게 몇 가지 고무적인 결과를 확인했습니다. HSCT는 초기 진행성 다발성 경화증(MS)이 있는 소수의 사람들에게서 MS가 악화되는 속도를 늦추는 것으로 나타났습니다.

불행하게도 HSCT는 더 이상 염증 징후를 보이지 않고 장애 수준이 높은 진행성 다발성 경화증 환자에게는 효과가 없었습니다.

 

화학치료-HSCT의 부작용은 무엇입니까?

HSCT 부작용은 다음과 같습니다.

• 장기적으로 감염이 발생할 위험이 증가합니다.
• 갑상선염과 같은 암 및 자가 면역 질환 발병 위험 증가
• 조기 폐경
• 출산 문제
• 출혈 및 타박상 위험 증가, 피로, 식욕 부진 및 탈모
• 면역체계가 완전히 파괴되는 골수파괴성 조혈모세포종(HSCT)의 강도가 더 높은 유형의 경우 화학요법의 부작용이 심각할 가능성이 더 높습니다.

즉, 화학치료 후 자가 조혈모 세포 재이식 방법은 백혈병과 같은 혈액암의 치료 프로세스와 비슷하고 Side-effect도 비슷합니다.

 

다발성 경화을 치료하기 위해 UCMSC라고 하는 제대혈줄기세포 치료법도 사용됩니다.

이는 다발성 골수종에 의한 나타나는 증상 완화와 염증 문제 등을 완화하는데 효과적입니다.

이 내용에 대해서는 별도 논문과 함께 정리하는 시간을 따로 갖도록 하겠습니다. 

 

 

 

 

*Reference : mssociety.org.uk