원인을 밝히기 힘든 혈액암과 줄기세포

가수 진성, 영화배우 안성기 등 한국의 유명인과

해외에서는 마이크로 소프트 공동창업자, 폴 앨런(Paul Allen, 비호지킨 림프종) 등이 혈액암을 앓은 경우로 잘 알려져 있습니다. 건강관리를 잘 할 것 같은 사람들도 피할 수 없는 혈액암.

 

 

혈액암 그 원인은?

혈액암의 원인은 아직 99%가 명확하게 밝혀지지 않았습니다.

혈액암의 원인에 관한 연구는 많은 진전을 이루었지만, 여전히 이 질환을 유발하는 모든 요인이 명확하게 밝혀진 것은 아닙니다. 혈액암, 특히 백혈병, 림프종, 다발성 골수종과 같은 다양한 형태의 혈액암은 복잡한 질환으로, 여러 유전적, 환경적 요인이 상호 작용하여 발생할 수 있습니다. 이러한 요인들 중 일부는 연구를 통해 밝혀졌지만, 모든 혈액암 사례의 원인을 완전히 설명하지는 못합니다.

혈액암을 유발할 수 있는 몇 가지 알려진 요인은 다음과 같습니다:

• 유전적 변이: 특정 유전자 변이가 혈액암의 위험을 증가시킬 수 있습니다. 가족 중에 혈액암 환자가 있을 경우, 위험이 높아질 수 있습니다.
• 환경적 노출: 방사선 노출이나 특정 화학물질(예: 벤젠)에 노출되는 것이 혈액암의 위험을 증가시킬 수 있습니다.
• 면역 체계와 관련된 조건: 특정 면역 체계 관련 질환은 혈액암의 위험을 증가시킬 수 있습니다. 예로, HIV/AIDS와 같은 면역 체계를 약화시키는 질환을 가진 사람들이나, 장기 이식 후 면역 억제제를 복용하는 사람들은 혈액암의 위험이 높습니다.
• 연령: 일부 혈액암은 특정 연령대에서 더 흔하게 발생합니다. 예를 들어, 일부 백혈병 유형은 어린이에게서 더 흔히 발견되는 반면, 다른 유형은 노인에서 더 자주 발생합니다.
• 이전 암 치료: 특정 유형의 암 치료(예: 화학요법이나 방사선 치료)를 받은 사람들은 혈액암 발병 위험이 증가될 수 있습니다.

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왜 50대 이후 혈액암 위험이 높아질까?

그 이유는 노화로 인한 많은 나쁜 요소들이 몸에 축적이 되고, 면역력은 감소되기 때문입니다.

• 유전적 변이 축적: 연령 증가는 세포는 분열과 복제 과정에서 DNA 손상이나 변이를 축적할 수 있습니다. 이러한 변이 중 일부는 세포의 정상적인 성장 및 분열을 조절하는 유전자에 영향을 줄 수 있습니다.
• 면역 체계의 변화: 나이가 들면서 면역 기능이 감소합니다. 이로 인해 비정상적인 세포의 성장을 감지하고 제거하는 능력이 약화될 수 있습니다. 면역 체계의 이러한 약화는 암 세포가 발달하고 번식할 가능성을 높일 수 있습니다.
• 환경적 요인과의 장기간 노출: 나이가 들수록 발암 물질이나 방사선과 같은 환경적 요인에 노출된 시간이 길어집니다. 
• 만성 염증의 증가: 나이가 들면서 만성 염증의 발생률이 증가할 수 있습니다. 만성 염증은 암을 포함한 여러 질병의 위험 요소로 알려져 있습니다. 염증은 DNA 손상을 유발하고, 암 세포의 성장과 생존을 촉진할 수 있는 환경을 조성합니다.
• 병력: 중년 이후의 개인은 다양한 건강 문제를 경험할 가능성이 더 높으며, 일부 건강 문제는 혈액암의 위험을 증가시킬 수 있습니다. 예를 들어, 특정 유형의 암이나 질병을 치료하기 위해 사용된 약물이나 치료 방법 등이 영향이 미칠 수 있습니다.
  
  

급성 골수성 백혈병의 증상은?

급성 골수성 백혈병(AML, Acute Myeloid Leukemia)은 가장 흔한 형태로 주로 성인에서 발생합니다. 골수에서 발생하는 암으로, 비정상적인 백혈구가 급속도로 증가하여 정상적인 혈액 세포의 생성을 방해합니다. 

1. 피로감 및 약화: 정상적인 적혈구의 부족으로 인해 산소 운반 능력이 감소하며, 이는 지속적인 피로감이 나타납니다.
2. 발열: 종종 발열을 경험할 수 있습니다. 이는 감염에 대한 취약성 증가 또는 암 자체로 인한 것일 수 있습니다.
3. 출혈 경향 증가: 혈소판 수의 감소로 인해 멍이 잘 들거나, 비정상적인 출혈(예: 코피, 잇몸 출혈)이 발생합니다.
4. 감염에 대한 증가된 취약성: 감기나 바이러스성 질환 감염에 쉽게 걸립니다.
5. 뼈나 관절의 통증: 비정상적인 백혈구가 골수에 축적되어 뼈나 관절 통증을 유발합니다.
6. 피부 상의 변화: 피부 출혈이나 작은 붉은 점(소포)이 나타나기도 합니다.
7. 호흡 곤란: 적혈구 부족으로 인해 운동 시 호흡곤란을 경험할 수 있습니다.
8. 체중 감소 및 식욕 부진
9. 비장, 간 비대: AML로 인해 비장이나 간이 커질 수 있으며, 이는 복부 팽만감으로 불편감을 느낍니다.

 

혈액암에서의 조혈모 줄기세포 이식 치료

백혈병에서 조혈모 줄기세포 이식(Hematopoietic Stem Cell Transplantation, HSCT)을 하는 주된 이유는 환자의 손상된 또는 비정상적인 혈액 생성 시스템을 건강한 혈액 생성 시스템으로 대체하기 위해서입니다. 이식하는 조혈모 줄기세포는 치료 전 자신의 줄기세포를 추출해 두었다가 재이식을 하거나, 100%일치하는 공여자의 줄기세포 또는 50% 일치하는 공여자의 줄기세포 이식을 하는 방법을 사용합니다. 전체 일치하는 공여자는 보통 가족이 아닌 다른 기증자를 찾아야 하는데 정말 쉽지 않은 길입니다. 

1. 비정상적인 혈액 세포 제거: 고용량의 화학요법 또는 방사선 요법을 사용하여 백혈병 세포를 포함한 비정상적인 혈액 세포를 제거합니다. 이 과정에서 정상적인 혈액 세포도 대부분 제거되기 때문에 환자의 혈액 생성 시스템이 심각하게 손상됩니다.
2. 건강한 혈액 생성 시스템의 복원: 손상된 혈액 생성 시스템을 건강한 조혈모 줄기세포로 대체함으로써, 정상적인 혈액 세포의 생성을 회복시키고 백혈병의 재발을 예방하려고 합니다. 이식된 조혈모 줄기세포는 환자의 골수에 자리 잡고 건강한 적혈구, 백혈구, 혈소판을 생성하기 시작합니다.
3. 면역 체계의 재구성: 이식 과정에서 새로운 면역 체계가 형성됩니다. 때때로, 이 새로운 면역 체계는 남아있을 수 있는 백혈병 세포를 공격하고 제거하는 데 도움을 줄 수 있습니다. 이 현상은 "이식편대종양 효과"(graft-versus-tumor effect)라고 하며, 백혈병 치료에 유리하게 작용할 수 있습니다.
4. 고위험 또는 재발성 백혈병의 치료: 일부 백혈병은 전통적인 화학요법이나 방사선 요법으로는 치료가 어렵거나 재발 위험이 높은 경우가 있습니다. 이러한 고위험 또는 재발성 백혈병 환자에게 조혈모 줄기세포 이식은 더 나은 생존율과 질병의 완치 가능성을 제공할 수 있습니다.

 

모든 혈액암에서 줄기세포 이식 치료가 시행될까요?

아니요. 줄기세포 이식이 항상 사용되는 것은 아닙니다. 혈액암의 종류, 단계, 환자의 전반적인 건강 상태, 그리고 이전 치료에 대한 반응에 따라 치료 방법이 결정됩니다. 기본 치료만으로 치료가 가능하거나, 세포이식을 잘 받아드리기 어려운 건강상태에서는 추천되지 않습니다.

1. 초기 단계 또는 저위험 혈액암: 초기 단계 또는 낮은 위험도의 혈액암 환자는 화학요법이나 방사선 요법만으로도 충분히 치료가 가능할 수 있습니다.
2. 높은 합병증 위험: 환자가 고령이거나 심각한 기저질환이 있는 경우 다른 치료 방법을 고려할 수 있습니다.
3. 적합한 이식 물질의 부족: 적합한 공여자를 찾지 못하거나 자가 이식(자신의 세포를 사용하는 이식)에 적합한 줄기세포를 확보할 수 없는 경우에는 이식을 진행할 수 없습니다. 
4. 치료 반응성: 일부 환자는 화학요법이나 타겟 치료제에 잘 반응하여 이를 통해 질병을 통제할 수 있으며, 이 경우 추가적인 줄기세포 이식이 불필요할 수 있습니다.
5. 질병의 특성: 특정 유형의 혈액암은 줄기세포 이식보다 다른 치료 방법이 더 효과적일 수 있습니다.

 

혈액암의 새로운 치료법 CAR-T, 기적의 치료제

벌써 이 치료법이 나온지도 꽤 시간이 흘렀습니다. CAR-T(Chimeric Antigen Receptor T-cell) 는 T세포에 항원 수용체를 도입하여 암세포를 인식하고 공격하도록 하는 첨단 면역 치료법입니다. CAR-T 세포 치료법은 특히 일부 형태의 림프종 및 급성 림프성 백혈병(ALL) 치료에 효과적 입니다.
T 세포를 사용한 치료법으로 생약물로, 환자 자신의 T세포(면역 세포의 일종)를 변형시켜 암 세포를 인식하고 파괴하도록 하는 최첨단 의료기술 입니다. B세포 림프종, 소포성 림프종, 외투세포 림프종 등에 적용됩니다. (국가에 따라 적용 범위 다름)

CAR-T 치료 프로세스

1. T세포 추출: 환자로부터 혈액을 채취하고, 그 안에서 T세포를 분리합니다.
2. 유전자 변형: 추출한 T세포에 유전자 변형을 가하여 특정 암 세포에 존재하는 특정 항원을 인식할 수 있는 키메릭 항원 수용체(CAR)를 표현하도록 합니다. 이 과정은 일반적으로 렌티바이러스 또는 레트로바이러스와 같은 바이러스 벡터를 사용하여 수행됩니다.
3. 세포 확장: 변형된 T세포를 연구소에서 대량으로 증식(배양)시킵니다.
4. 환자 조건 설정: CAR-T세포를 환자에게 되돌려주기 전에, 환자는 종종 화학요법을 받아 자신의 기존 면역 세포를 제거하고, 새로운 CAR-T세포가 더 잘 자리 잡을 수 있는 공간을 만듭니다. 이를 "조건 설정 요법"이라고 합니다.
5. CAR-T세포 주입: 확장된 CAR-T세포를 환자에게 주입합니다. 주입된 세포는 암 세포를 인식하고 공격하게 됩니다.
6. 모니터링 및 관리: 치료 후 환자는 부작용이나 치료 반응을 모니터링하기 위해 며칠에서 몇 주간 병원에 머물러야 합니다. CAR-T 치료법 시행시 부작용에 대한 고려를 해야합니다. 특히 "사이토카인 방출 증후군"(cytokine release syndrome, CRS)이나 "신경독성"(neurotoxicity)과 같은 중증 반응이 나타날 수 있어 전문의의 충분한 의학적 검토 후 시행됩니다.

CAR-T 치료법은 특히 급성 림프성 백혈병(ALL; Acute Lymphoblastic Leukemia)과 다른 형태의 림프종에서 높은 치료 성공률을 보여주었습니다. 이 치료는 전통적인 치료법으로 반응하지 않는 또는 재발하는 환자에게 새로운 희망을 제공하였습니다.

혈액암의 혁명을 가져온, 표적치료제 신약

글리벡(Gleevec), 일명 이매티닙(matinib)은 특정 유형의 암, 특히 만성 골수성 백혈병(Chronic Myelogenous Leukemia, CML)과 위장관 간질성 종양(Gastrointestinal Stromal Tumors, GIST)을 치료하는 데 사용되는 표적 치료제입니다. 이 약물은 암세포의 성장과 분열을 촉진하는 특정 단백질의 활동을 차단함으로써 작용합니다.

작용 메커니즘:
글리벡은 티로신 키나아제 억제제의 한 종류로, 암세포의 성장과 분열에 필수적인 특정 효소의 활동을 차단합니다. CML의 경우, 이 약물은 BCR-ABL 융합 단백질의 티로신 키나아제 활동을 억제하는 데 효과적입니다. BCR-ABL 융합 단백질은 이 질병에서 흔히 발견되는 유전자 이상으로 인해 생성되며, 세포의 비정상적인 성장을 촉진합니다. 글리벡은 이 효소의 활동을 억제하여 암세피의 성장을 멈추게 합니다.

사용:
만성 골수성 백혈병(CML): 글리벡은 CML의 특정 단계에서 기본적인 치료제로 사용됩니다. 이 약물은 CML 환자의 생존율을 크게 향상시켰으며, 많은 경우 장기간에 걸쳐 질병을 관리할 수 있게 해줍니다.
위장관 간질성 종양(GIST): 글리벡은 GIST 치료에도 사용됩니다. GIST는 위장관의 벽을 이루는 근육이나 신경 조직에서 발생하는 암으로, 글리벡은 이 종양의 성장을 억제하는 데 효과적입니다.
부작용:
글리벡은 일반적으로 잘 견디며, 다른 전통적인 항암 치료제에 비해 부작용이 적은 편입니다. 그러나 일부 환자는 메스꺼움, 구토, 설사, 근육통, 피로감, 발진 등의 부작용을 경험할 수 있습니다. 또한, 글리벡은 간 기능 이상, 혈액 세포 수치 변화 등을 일으킬 수 있으므로, 치료 중 정기적인 혈액 검사와 모니터링이 필요합니다.
이 신약을 통해, 혈액암의 생존율을 높이게 되었습니다.

 

 

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FAQ.

태아 출산시 제대혈을 보관할 때, 다음과 같은 질문을 많이 합니다.

Q. 아이가 태어날 때 자신의 제대혈을 보관해 놓았는데. 성인이 되어 백혈병에 걸렸습니다.

줄기세포 이식이 필요하다고 하는데, 보관해놓은 제대혈로 충분한 치료를 할 수 있을까요?

A. 아니요. 우선 본인의 제대혈이 있다는 것은 좋은 소식이나, 충분할 수 없습니다.

제대혈은 조혈모 세포 이식에 사용될 수 있으며, 특히 환자 자신의 제대혈이라면 이식에 대한 거부 반응의 가능성이 낮아 이상적일 수 있습니다. 그러나 성인이 된 후에 제대혈을 사용하는 데에는 몇 가지 고려할 점이 있습니다:

1. 세포의 수: 성인에게 필요한 조혈모 세포의 수는 어린이나 소아에게 필요한 세포 수보다 훨씬 많습니다. 일반적인 성인 몸무게 에서는 최소 3개이상의 제대혈이 필요합니다. 
2. 세포의 질: 제대혈은 보관 기간 동안 세포 생존율이 그대로 보존되어야 합니다. 장기 보관도 문제이나 냉동 / 해동 과정에서 생존율이 낮아질 수 있습니다. 이것은 초기 보관 연구소 선택시 기술력이 뛰어난 곳을 선택하는 이유입니다.
3. 환자의 상태: 환자의 현재 건강 상태와 백혈병의 유형 및 진행 정도에 따라, 제대혈 조혈모 세포 이식이 적합한 치료법인지 의료진이 판단해야 합니다. 제대혈 유래 조혈모 세포보다는 상황에 따라 이미 성장한 성인의 조혈모가 더 유리할 수 있습니다. 성인의 세포를 이식받은 경우 보통 환자의 것으로 생착되는데 3-4주면 가능하나, 제대혈의 경우 생착되는데 2배의 시간이 소요되기 때문입니다. 제대혈이 더 어린 세포이기때문입니다.
4. 이식의 성공 가능성: 제대혈 이식이 환자에게 적합한 치료 옵션인지는 이식 전의 조건 설정 치료, 이식 후 관리 및 환자의 개별 반응에 따라 달라질 수 있습니다.

 

Q. 조혈모 세포를 이식하면 DNA 성별이 바뀔 수 있다는데 진짜일까?이를 키메리즘이라고 하는데, 이는 수혜자의 몸에서 공여자의 DNA를 가진 세포가 존재한다는 것을 의미합니다. 만약 공여자가 남성이고 수혜자가 여성인 경우, 이식 후 수혜자의 혈액 DNA에서 Y염색체를 확인할 수 있습니다.

이 현상은 성공적 이식 후, 공여자의 조혈모 세포는 수혜자의 골수에서 자리를 잡고 새로운 혈액 세포를 생성하기 시작합니다. 결과적으로, 수혜자의 혈액은 공여자의 유전적 프로파일을 반영하게 됩니다. 이 현상을 "완전 키메리즘"이라고 합니다.

성별 변화: 혈액과 관련된 세포에서만 공여자의 DNA를 갖게 되는 것이지, 수혜자의 DNA 전체가 바뀌는 것은 아닙니다. 그래서 수혜자의 체내 다른 조직의 DNA는 변하지 않고 그대로 유지됩니다. 예를 들어, 여성 수혜자가 남성 공여자로부터 조혈모 세포를 받았다면, 그녀의 혈액 내 세포들은 Y염색체를 포함하게 되지만, 이것은 성별 자체가 바뀌었다는 의미는 아닙니다.

또한 염색체에 문제가 생긴 경우에도 건강한 조혈모 세포 이식으로 통해 건강한 세포로 변화되기도 하는 등
건강한 세포를 이식하는 것은 매우 유효한 결과를 가져옵니다.